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SÍNDROME DE KARTAGENER: DIAGNÓSTICO CLÍNICO-RADIOLÓGICO - KARTAGENER SYNDROME: CLINICAL-RADIOLOGICAL DIAGNOSIS

Objetivos: Definir a Síndrome de Kartagener abordando os exames de imagens, bem como os sinais radiológicos encontrados para o diagnóstico da síndrome e apresentar os diagnósticos diferenciais Discinesia Ciliar Primária. Metodologia: Revisão bibliográfica feita no PubMed, Lilacs e SciELO no período de vinte anos, com o descritor: Kartagener Syndrome. Foram identificados 217 artigos e, de acordo com os critérios de inclusão e exclusão, 11 foram selecionados para leitura. Discussão: A Síndrome de Kartagener (SK) é causada por uma doença autossômica recessiva, caracterizada por situs inversus, bronquiectasias e sinusites crônicas. Na infância, a SK acomete principalmente a via aérea superior e o ouvido médio. Com a progressão da doença, surgem sintomas de infecção do trato respiratório inferior e o desenvolvimento de bronquiectasias e déficit de crescimento. O diagnóstico radiológico é pouco especifico. À radiografia de seios da face evidenciam-se alterações como pansinusite, pólipos nasais, opacificação e níveis hidroaéreos; e, à radiografia de tórax, pode-se visualizar aumento da trama broncovascular, espessamento brônquico, hiperinsuflação, consolidações e atelectasias. A SK deve ser diferenciada principalmente das seguintes doenças pulmonares crônicas: fibrose cística, asma, imunodeficiências, aspiração crônica, bronquiectasias de outra etiologia. Conclusão: A SK é uma doença genética que cursa com anormalidades da estrutura ciliar, na qual o quadro clínico varia conforme a idade. A síndrome possui alterações radiológicas inespecíficas e o diagnóstico diferencial deve ser feito analisando a história, o exame físico e os achados imagiológicos do paciente.

SÍNDROME DE KARTAGENER: DIAGNÓSTICO CLÍNICO-RADIOLÓGICO - KARTAGENER SYNDROME: CLINICAL-RADIOLOGICAL DIAGNOSIS

DOI: 10.22533/at.ed.93820181114

Palavras chave: Síndrome de Kartagener. Transtornos da Motilidade Ciliar. Doenças Raras. Diagnóstico por Imagem.

Keywords: : Kartagener Syndrome. Ciliary Motility Disorders. Rare Diseases. Diagnostic Imaging.

Abstract:

Objectives: To define the Kartagener Syndrome addressing the imaging exams, as well as the radiological signs found for the diagnosis of the syndrome and to present the differential diagnoses Primary Ciliary Dyskinesia. Methodology: Bibliographic review made on PubMed, Lilacs and SciELO in the period of twenty years, with the descriptor: Kartagener Syndrome. 217 articles were identified and, according to the inclusion and exclusion criteria, 11 were selected for reading. Discussion: Kartagener Syndrome (KS) is caused by an autosomal recessive disease, characterized by situs inversus, bronchiectasis and chronic sinusitis. In childhood, KS mainly affects the upper airway and the middle ear. As the disease progresses, symptoms of lower respiratory tract infection and the development of bronchiectasis and growth deficit appear. The radiological diagnosis is not very specific. X-rays of the sinuses show changes such as pansinusitis, nasal polyps, opacification and water levels; and chest radiography shows an increase in the bronchovascular network, bronchial thickening, hyperinflation, consolidations and atelectasis. SK should be differentiated mainly from the following chronic lung diseases: cystic fibrosis, asthma, immunodeficiencies, chronic aspiration, bronchiectasis of another etiology. Conclusion: KS is a genetic disease that develops abnormalities in the ciliary structure, in which the clinical picture varies according to age. The syndrome has nonspecific radiological changes and the differential diagnosis must be made by analyzing the patient's history, physical examination and imaging findings.

Autores

  • GUSTAVO LEITE MACIEL
  • Elvis Vieira da Silva
  • Jaqueline Martins Olivério
  • Marcos Vinícius Cândido Pereira
  • Nathália Diniz Andrade Porto
  • Ana Flávia Bereta Coelho Guimarães