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FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA: DIAGNÓSTICO CLÍNICO-RADIOLÓGICO - FIBRODYSPLASIA OSSIFICANS PROGRESSIVA: CLINICAL-RADIOLOGICAL DIAGNOSIS

A fibrodisplasia ossificante progressiva (FOP) é uma doença rara, relatada pela primeira vez no século XVII, a qual patologicamente promove ossificação de tecidos moles, ou seja, uma osteogênese ectópica, o que resulta em limitações e prejuízos progressivos ao portador. Normalmente, diagnosticada via clínica-radiológica na infância, sendo achados laboratoriais incomuns e procedimentos invasivos, como biópsia, desaconselhados. Para o método radiológico de escolha, a radiografia simples, já se mostra eficiente, além de poder ser usada no acompanhamento da progressão da doença. Tomografia computadorizada, ressonância magnética e cintilografia também são métodos auxiliares. Por fim, a FOP é uma patologia de curso progressivo e incapacitante, para a qual não possui tratamento eficaz, portanto, a abordagem mais adequada é um diagnóstico precoce associado a medidas de prevenção de traumas e procedimentos desnecessários, que podem precipitar a formação de osteogênese ectópica e piorar o prognóstico do doente. O presente estudo tem como objetivo promover uma análise das produções científicas quanto as recomendações acerca do diagnóstico clínico-radiológico da fibrodisplasia ossificante progressiva, portanto, consiste em uma revisão da literatura. A busca pelo referencial teórico ocorreu no mês de julho de 2020 por meio de três plataformas de dados médicos científicos.

FIBRODISPLASIA OSSIFICANTE PROGRESSIVA: DIAGNÓSTICO CLÍNICO-RADIOLÓGICO - FIBRODYSPLASIA OSSIFICANS PROGRESSIVA: CLINICAL-RADIOLOGICAL DIAGNOSIS

DOI: 10.22533/at.ed.9382018118

Palavras chave: Diagnóstico. Fibrodisplasia Ossificante Progressiva. Miosite ossificante.

Keywords: Diagnosis.Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. Ossifying myositis.

Abstract:

Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP) is a rare disease, first reported in the 17th century, which pathologically promotes soft tissue ossification, that is, an ectopic osteogenesis, which results in progressive limitations and damage to the carrier. Usually diagnosed via clinical-radiological in childhood, with unusual laboratory findings and invasive procedures, such as biopsy, advised against. For the radiological method of choice, simple radiography is already efficient, in addition to being able to be used to monitor disease progression. Computed tomography, magnetic resonance and scintigraphy are also auxiliary methods. Finally, FOP is a pathology with a progressive and disabling course, for which it has no effective treatment, therefore, the most appropriate approach is an early diagnosis associated with measures to prevent trauma and unnecessary procedures, which can precipitate the formation of osteogenesis. ectopic and worsen the patient's prognosis. The present study aims to promote an analysis of scientific productions regarding the recommendations regarding the clinical-radiological diagnosis of progressive ossifying fibrodysplasia, therefore, it consists of a literature review. The search for the theoretical framework took place in July 2020 through three platforms of scientific medical data.

Autores

  • Júlia Caixeta Loureiro
  • Ana Luísa Freitas Dias
  • Djalma Pereira Rabelo
  • Gabriela Santos Ferreira
  • Ana Flávia Bereta Coelho Guimarães